La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica, del Sistema nervioso central (SNC), inflamatoria desmielinizante en la que interviene la inmunidad. 1,2
Su progreso es muy variable, pero en muchas personas llega a causar discapacidad irreversible. Es considerada como la principal causa de discapacidad en las personas jóvenes, la media de edad de inicio es a los 30 años y afecta 3 veces más a las mujeres que a los hombres.
Lo que sucede es que en diferentes sitios del SNC, aparecen placas endurecidas o esclerosis, haciendo que los impulsos o señales nerviosas se interrumpan y en ocasiones queden bloqueados totalmente.
Se clasifica según su curso inicial:
Recurrente-remitente. Es la más frecuente afectando entre el 85-90% de los pacientes y como su nombre lo dice son recurrencias donde existen episodios de disfunción neurológica con duración mínima de 24 hrs, seguidos por periodos de remisión. La recuperación de estas recurrencias es variable y puede ser incompleta
Primaria progresiva según su curso inicial. Afecta entre un 10-15% de los pacientes, caracterizándose por un aumento insidioso, de lento progreso de la discapacidad neurológica y habitualmente no presenta recurrencias, la media de edad al inicio es a los 40 años y se presenta igual en hombres que en mujeres.
Las manifestaciones clínicas de la EM son muy variadas y están relacionadas principalmente con la estructura que se afecte del SNC como el nervio óptico, el tallo cerebral, la medula espinal y el cerebelo.
Manifestaciones típicas 1
- Neuritis óptica aguda unilateral
- Diplopia debida a oftalmoplegia internuclear o parálisis del sexto par craneal
- Pérdida sensitiva facial o neuralgia del trigémino
- Ataxia cerebelosa y nistagmo
- Mielopatía parcial
- Síntomas sensoriales
- Síntoma de Lhermitte
- Debilidad asimétrica de los miembros
- Tenesmo o disfunción eréctil
Manifestaciones atípicas
- Neuritis óptica bilateral o neuritis óptica unilateral con escasa recuperación visual
- Parálisis oculomotora total u oftalmoparesia fluctuante
- Náuseas, vómitos o hipo intratables
- Mielopatía transversa total con compromiso motor y sensitivo bilateral
- Encefalopatía
- Disminución cognitiva subaguda
- Cefalea o meningismo
- Cansancio o astenia
- Síntomas constitucionales
Para fines diagnósticos se define como brote aquella anormalidad neurológica objetiva que dura mas de 24hrs y que no se asocia con fiebre. 2
Criterios de McDonald para el diagnóstico de esclerosis múltiple 3
1.- Al menos 2 ataques clínicos; evidencia clínica objetiva de al menos 2 lesiones o evidencia clínica de una lesión con constatación de historia clínica razonable de un ataque previo. No se necesitan datos adicionales para el diagnóstico.
2.- Al menos 2 ataques clínicos; evidencia clínica objetiva de una lesión. Se necesita demostrar eventos separados en el espacio (DIS) por al menos una lesión en T2 como mínimo en 2 zonas típicas de la EM (periventricular, yuxtacortical, médula espinal o infratentorial) o esperar un ataque clínico adicional en un sitio diferente del SNC.
3.- Un ataque clínico: evidencia clínica objetiva de al menos 2 lesiones. Se necesita demostrar eventos separados en el tiempo (DIT) mediante la presencia de lesiones asintomáticas gadolinio positivas y no gadolinio positivo en cualquier momento o nueva lesión en T2 o gadolinio positivo en el seguimiento por RMN, con independencia del tiempo con referencia al análisis de base, o espera de un segundo ataque clínico.
4.- Un ataque clínico: evidencia clínica objetiva de una lesión (síndrome clínico aislado). Se necesita demostrar DIT y DIS.
5.- Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM. Se necesita demostrar los criterios de EMPP
Resonancia magnética
El valor del líquido cefalorraquídeo para el diagnóstico
Un líquido cefalorraquídeo (LCR) positivo se define por la presencia de un índice de IgG elevado y/o dos o más bandas oligoclonales (BOC) en el LCR. Asimismo, la presencia de BOC en LCR y no en suero es importante, no solo para pensar en enfermedad inflamatoria desmielinizante del SNC (síntesis intratecal de inmunoglobulinas), sino para descartar diagnósticos diferenciales de EM.
Diagnóstico de EMPP
Para el diagnóstico de EMPP la presencia de una enfermedad progresiva durante al menos un año (prospectiva o retrospectivamente) y dos de los siguientes requisitos adicionales:
a) RMN con 9 o más lesiones en T2 o 4 o más lesiones en T2 con un PEV positivo
b) RMN espinal con dos lesiones focales en T2
c) LCR con BOC positivas o índice de IgG elevado. El panel de expertos recomienda que dichos criterios se mantengan, haciendo la salvedad de los nuevos criterios incluidos para DIS con o sin LCR positivo.
Si se cumplen los criterios y no hay una mejor explicación de la presentación clínica el diagnóstico es Esclerosis múltiple.
Si es sospechosa, pero los criterios no se cumplen en su totalidad, el diagnóstico es de posible Esclerosis múltiple.
Si se plantea otro diagnóstico durante la evaluación que explique mejor la presentación clínica el diagnóstico no es Esclerosis múltiple.
Los expertos mencionan que con tan solo una RMN en cualquier momento de la enfermedad basta para demostrar DIT y DIS 3
La ventaja práctica de adelantar mediante la RMN el diagnóstico de EM consiste en que se puede iniciar mas tempranamente el tratamiento 2
La complejidad diagnóstica en determinados pacientes es frecuente, por lo tanto, la historia clínica minuciosa y el examen neurológico son la base para el diagnóstico. 3
El empleo de los criterios de McDonald brinda el diagnóstico de la esclerosis múltiple considerablemente antes que con los criterios clínicos solos y facilita así un tratamiento más temprano, sin embargo no se deben aplicar a pacientes con síntomas neurológicos inespecíficos como parestesias, mareos o cefalea en los que el diagnóstico es mucho menos probable. 1
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye varias enfermedades inflamatorias idiopáticas del SNC y otras afecciones que comprometen la sustancia blanca (leucodistrofias hereditarias, vasculopatías y trastornos metabólicos) y otras enfermedades neuroinflamatorias (sarcoidosis, vasculitis y enfermedad de Behcet). 1
Como la EM, puede afectar cualquier función del SNC, el diagnóstico diferencial es muy amplio.
El reconocimiento del patrón clínico, típicamente con exacerbaciones y remisiones de síntomas neurológicos focales, debe hacer sospechar el diagnostico.
Un requisito indispensable para aplicar los criterios diagnósticos es la exclusión de enfermedades que puedan explicar los síntomas 2
Tratamiento
El control y la mejoría de los múltiples síntomas que sufren los pacientes con EM constituyen la intervención terapéutica más importante.
Los síntomas incapacitantes que sufre el paciente día con día pueden ser controlados e incluso erradicados.
Es importante conocer algunos principios generales para el manejo sintomático
1.- Reconocer los síntomas con mejor respuesta al tratamiento farmacológico, como son los asociados con:
a) Disfunción vesical
b) Espasticidad
c) Manifestaciones paroxísticas
d) Disestesias
Los que tienen una respuesta parcial al tratamiento incluyen
- Disfunción sexual
- Disfunción intestinal
- Fatiga
2.- Es importante que ante la variedad de síntomas que puede presentar el paciente con EM:
– Se elija uno en particular para tratarlo durante las visitas subsiguientes.
– Realizar un adecuado análisis y enlistar todos los síntomas potencialmente tratables; sin embargo, no es recomendable dar mas de un medicamento durante cada visita
3.- Reconocer los síntomas notoriamente refractarios al tratamiento y evitar ensayos farmacológicos.
El tratamiento de la EM requiere un abordaje multidisciplinario, que incluye farmacoterapia, intervención psicológica y psicoterapia.
Referencias
1.-Wallace J Brownlee, Todd A Hardy, Franz Fazekas, David H Miller. Lancet 2017, 389 (10076): 1336-1346
2.-Barinagarrementeria F. Esclerosis múltiple. En Aldrete J, editor. Temas selectos de neurología. México D.F: Editorial Alfil; 2012.117-133
3.-Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2011; 69: 292–302.
